Abstract
Introduzione: la nesidioblastosi è la causa principale di ipoglicemia-iperinsulinemica dell’infanzia ed è caratterizzata da ipoglicemia severa ricorrente associata ad aumento del livello sierico di insulina e C-peptide. Qui riportiamo un raro associazione di nesidioblastosi dell’infanzia e DM autoimmune insorto in età adulta. Case report: donna, 29aa, anamnesi positiva per sindrome ipoglicemica iperinsulinemica nei primi mesi di vita diagnosticata per comparsa di episodi convulsivi ed ipoglicemie severe, associati ad iperinsulinemia e bassi livelli di corpi chetonici. Nel sospetto clinico di nesidioblastosi, veniva sottoposta ad intervento di pancreasectomia subtotale. L’esame istologico confermava tale diagnosi, evidenziando un quadro di iperplasia ed ipertrofia delle isole di Langerhans. Negli anni a seguire la paziente godeva di buona salute, presentando normale compenso glico-metabolico e ripristino progressivo della funzionalità del pancreas residuo. Nel 2017, all’età di 27aa, portava a termine gravidanza senza complicanze materne nè fetali, in euglicemia, negativa allo screening per diabete mellito. Nel mese di ottobre 2019, in seguito ad episodio febbrile comparivano astenia, poliuria e polidipsia. La paziente accedeva in P.S. dove veniva trattata con terapia insulinica per il riscontro di iperglicemia. Dopo alcune settimane, persistendo tale sintomatologia, la paziente giungeva alla nostra osservazione per un inquadramento diagnostico-terapeutico. Gli esami ematochimici documentavano: glicemia 336 mg/dl, C-peptide 0.45 ng/ml (vn 0.8-3.8) e positività per Ab anti ICA. Si poneva pertanto diagnosi di DM autoimmune e consigliata terapia insulinica secondo schema basal-bolus, con miglioramento del compenso glicometabolico. Discussione: in letteratura sono riportati casi di nesidioblastosi nell’adulto associata a DM2. Il caso clinico descritto è invece una rara coincidenza di nesidioblastosi riscontrata in epoca neonatale, trattata con resezione chirurgica del pancreas subtotale e insorgenza in età adulta di DM autoimmune, suggerendo l’eventualità di eseguire lo screening autoimmune oltre a quello genetico e della funzionalità pancreatica in soggetti con anamnesi positiva per sindrome ipoglicemica iperinsulinemica per nesidioblastosi.
Tipo: PD
Codice: PD16